厚生労働科学研究費補助金・難治性疾患政策研究事業　難治性血管炎の医療水準・患者QOL向上に資する研究

血栓性血小板減少性紫斑病

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は、血栓性微小血管障害（TMA）に含まれ、von Willebland factor切断酵素であるADAMTS-13活性の欠損あるいは欠乏を原因とする。組織学的には心臓、中枢神経、腎臓をはじめ全身の諸臓器の細小動脈に血栓を認める。図は、ADAMTS-13活性5%未満の後天性TTPの症例で、心筋間の細小動脈内に好酸性の血栓を多数認めた。