結節性多発動脈炎と同様に真皮下層ないし皮下脂肪組織より下層の小動脈がおかされる。病期別には、1) 変性期、2) 炎症期、3) 肉芽期、4) 瘢痕期に区分される。変性期は、フィブリノイド変性を認め、炎症期ではフィブリノイド変性、好中球主体の炎症細胞浸潤、出血、外弾性板の断列が観察される。肉芽あるいは瘢痕期では、リンパ球やマクロファージが優勢となり、血栓像や肉芽腫性変化が見られる。皮膚型では、内弾性板は保たれていることが多い。(右図、右:EVG染色)
免疫グロブリンや補体の血管壁への沈着が見られることがあるが、頻度は低い。