多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)(3)

左 右

多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)

PR3-ANCA陽性で、上気道および肺の肉芽腫性病変を認める症例。尿異常も認められ、腎生検が行われた。糸球体は分節性に管外性細胞増殖が見られ、細胞性半月体の形成を認める。(PAS染色)
多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)ではボウマン嚢周囲にリンパ球、形質細胞、組織球などの炎症細胞浸潤がみられ、肉芽腫性炎症像を認める場合もある。蛍光抗体法では、免疫グロブリンや補体の有意な沈着は認められず、pauci-immune型である。

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