血管炎とは
血管炎とは、免疫が間違って活性化してしまい、血管に炎症がおきて、臓器に障害が起きる病気の総称です。高安動脈炎、川崎病、ベーチェット病、IgA血管炎(シェーンライン・ヘノホ紫斑病)、皮膚白血球破砕性血管炎などが含まれます。
血管炎がおこると、その周囲や全身にも炎症が起き、血管はやがて狭くなって、血液が通りにくくなります。そのため、その血管が通っている組織や臓器のはたらきが悪くなります。
頻度は少ないですが、診断や治療がむつかしく、「難病」に指定されている疾患が多いです。
多くは免疫の異常やアレルギーがベースにあります。
「血管炎」は血管の太さによって3つに分かれます
大型血管炎:大動脈と最初に枝分かれした動脈(および静脈)
高安動脈炎(高安病)、大動脈炎症候群
巨細胞性動脈炎(別名:側頭動脈炎)
中型血管炎:臓器に入って最初に枝分かれした動脈(および静脈)
結節性多発動脈炎(別名:結節性動脈周囲炎)
川崎病(別名:小児急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群)
小型血管炎:細い動脈と静脈(細動脈、細静脈)と毛細血管
さらに2つのタイプ(免疫複合体性小型血管炎とANCA関連血管炎)に分かれ、それぞれにいくつかの病気が含まれます
免疫複合体性小型血管炎
- クリオグロブリン血症性血管炎
- IgA血管炎(別名:シェーンライン・ヘノッホ紫斑病)
- 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
- 抗GBM病(グッドパスチャー症候群、抗GBM抗体型腎炎)
ANCA関連血管炎
- 顕微鏡的多発血管炎(略称:MPA)
- 多発血管炎性肉芽腫症(略称:GPA)旧称:ウェゲナー肉芽腫症
- 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(略称:EGPA)旧称:チャーグ・ストラウス症候群
厚生労働科学研究費補助金・
難治性疾患等政策研究事業
難治性血管炎に関する調査研究